• MIRAI 3D

Separación de siameses toracópagos con planificación 3D

Dra. Celia Britto + Equipo multidisciplinario


Hospital Ana Nery - Salvador de Bahía, Brasil



Beneficios

Comprender detalladamente la vasculatura compartida Identificar las anomalías congénitas cardíacas de cada bebé

Definir el abordaje quirúrgico

Planificar la intervención

Mejorar la comunicación entre los profesionales involucrados

Mejorar la comunicación con la familia Brindar mayor seguridad para los cirujanos y los pacientes Guiar el abordaje en tiempo real


Caso clínico

En este reporte, presentaremos cómo la tecnología 3D asistió al equipo médico a cargo de la separación de gemelos siameses toracópagos de 3 meses de edad.

Actualmente, la incidencia mundial de nacimientos de bebes siameses es de 1:50.000 a 1:100.000 embarazos. Su separación, es un procedimiento muy desafiante no sólo por la cirugía en sí misma sino también por el postoperatorio de ambos bebés.


Los gemelos, Nathan y Nathanael, nacieron prematuramente en diciembre de 2020, en la Maternidade de Referência Professor José Maria de Magalhães Netto, interconectados por el tórax y el abdomen.

En el siguiente cuadro, se resumen las principales patologías que presentaban:


Para mayor detalle del diagnóstico prequirúrgico, ir al Anexo al final de esta publicación.

Biomodelos 3D


Dada la gran complejidad del caso, la Dra. Celia Britto contactó a MIRAI 3D para poder tener un modelo 3D anatómico de los pacientes. De esta forma, todo el equipo quirúrgico pudo comprender con mayor detalle la anatomía de los pacientes y realizar una planificación minuciosa de la cirugía.



Se realizaron múltiples modelos 3D virtuales con diferentes vistas anatómicas, especialmente creados para observar al detalle cada región de interés.


Posteriormente, uno de estos modelos fue impreso en 3D, en alianza con la empresa SKA (Brasil) quienes solidariamente donaron la manufactura del mismo:


◾ Tecnología: HP MultiJet Fusion

◾ Material: Polvo de nylon

◾Resolución: 0.01 mm

◾ Terminación: Múltiples colores


Planificación quirúrgica y resultados en quirófano


El equipo multidisciplinario formado por unos 50 profesionales sanitarios de la Maternidad Netto y el Hospital Ana Nery, se dedicaron a estudiar el caso para preparar el procedimiento durante 4 meses. La preparación incluyo más de una simulación de todo el procedimiento para contemplar cada situación posible.



En la planificación de la cirugía, se utilizaron los modelos 3D virtuales y el biomodelo físico para explorar la anatomía con precisión, en especial la conexión hepática (el desafío más grande de la separación) y el sistema cardiovascular que presentaba diversas anomalías congénitas.



La planificación 3D "Fue muy importante para conocer la vasculatura de cada bebe y la comunicación del circuito vascular. Fue muy valioso para que nosotros tengamos una imagen más real del caso", explicó la Dra. Celia Britto.

Los modelos anatómicos 3D, también fueron de gran utilidad para mejorar la comunicación con los profesionales involucrados.

"Se trata de una cirugía que requiere un equipo multidisciplinario. Compartir los conocimientos y la experiencia de un equipo con estas características en beneficio del tratamiento médico es muy gratificante", comenta la Dra. Celia Britto.


La operación tuvo lugar en el Hospital Ana Nery. La misma, comenzó con la apertura de la zona torácica, donde buscaron identificar la arteria mamaria y la comunicación braquiocefálica. Como primera instancia, intentaron clampear la arteria de un único bebé, pero el tratamiento vascular por separado creaba una descompensación hemodinámica y respiratoria. Entonces, debieron tratar la reestructuración vascular de la zona paralelamente en ambos bebés. Seguidamente, separaron la parte externa del tórax, los ligamentos pericárdicos que se encontraban compartidos y separaron el diafragma.

En la segunda parte de la cirugía, trataron la conexión hepática. Nuevamente, el tratamiento individual generaba descompensación, por lo que tuvieron que realizar un clampeo de los vasos de ambos bebés de una única vez. De ese modo, se mantuvieron estables, y pudieron dividir el parénquima hepático y su vasculatura. Los biomodelos fueron llevados a cirugía y sirvieron de apoyo para el equipo quirúrgico en tiempo real durante el abordaje.


El incansable trabajo conjunto, permitió una cirugía exitosa, y finalizó con ambos gemelos estabilizados.


A pesar de los esfuerzos conjuntos, lamentablemente el segundo bebé (G2), quien presentaba un diagnóstico más complicado, horas más tarde sufrió un paro cardiorrespiratorio el cual no pudo sobrellevar.

Actualmente, el primer gemelo, Nathan, continúa con sus tratamientos, evolucionando satisfactoriamente de manera gradual. Con mayor atención en el cierre de la herida y asistencia respiratoria.


Desde MIRAI 3D felicitamos la enorme labor del gran equipo detrás de este caso y nos sentimos orgullosos de haber aportado nuestro granito de arena en un caso tan especial ❤️


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Anexo - Detalle del diagnóstico prequirúrgico


Cardiovascular A nivel cardiovascular, cada bebe tenía su propio corazón. La pared libre del ventrículo derecho de uno de los gemelos (G1) se encontraba en contacto íntimo con el vértice cardíaco del corazón del hermano (G2).

Gemelo 1 (G1): situado del lado derecho en la tomografía

Particularmente, G1 poseía comunicación interventricular y comunicación interauricular. Además, contaba con tronco arterioso persistente. Las cámaras cardíacas, el tronco arterial pulmonar y arterias pulmonares, la raíz aórtica y su porción ascendente se encontraban con dilatación. Los ventrículos, se encontraban hipertrofiados también.


El tronco braquiocefálico de G1 es largo y tortuoso, dando origen, en su porción distal, a una subrama de calibre medio (5.7mm), larga y tortuosa que atraviesa la anatomía y hace conexión con el tronco pulmonar del otro gemelo (G2). El sentido de flujo predominante era de G1 a G2.


Por último, la vena cava inferior de G1 se encontraba recibiendo afluentes venosos hepato-abdominales de G2.



Gemelo 2 (G2): situado del lado izquierdo en la tomografía

El segundo gemelo, poseía dextrocardia (corazón invertido) y mesoposición del apex cardíaco. Además contaba con una comunicación inter-atrial amplia y comunicación interventricular. Las aurículas, tronco arterial pulmonar y arterias pulmonares poseían dilatación y los ventrículos dilatación e hipertrofia.


La raíz aórtica emerge cabalgando a la comunicación interventricular y se encuentra dilatada. La válvula aórtica se encuentra con estenosis y la porción proximal ascendente posee una dilatación aneurismática. La aorta de este gemelo, además posee una interrupción. La aorta descendente se origina en un gran conducto arterial, que emerge del tronco pulmonar.


La arteria subclavia izquierda y vertebral izquierda emergen de la subrama del tronco braquiocefálico de G1 y la vena cava inferior comparte circulación hepato-abdominal con el otro gemelo G1.


Hígado, páncreas y vías biliares

A nivel hepático, ambos gemelos comparten parte de sus hígados (fusión de los parénquimas), incluyendo la vasculatura hepática.


Gemelo 1 (G1)

La vena porta y la arteria hepática se encontraban preservadas y la vesícula biliar de aspecto habitual sin dilatación de las vías biliares. El páncreas y el bazo presentan morfología, tamaño y densidad anatómicas.


Gemelo 2 (G2)

El segundo bebe, poseía la vena porta preservada, aunque con origen único del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior.


La vesícula biliar era de dimensiones reducidas, pero no había dilatación de las vías biliares intra o extra hepáticas. El páncreas y el bazo presentaban morfología, tamaño y densidad anatómicas normales.


Pulmones y vía aérea

Los gemelos no compartían nada de la vía aérea ni el parénquima pulmonar y ambos bebes poseían la tráquea permeable.


Gemelo 1 (G1)

El primer gemelo, poseía hipoplasia pulmonar izquierda y atelectasia en el mismo pulmón. En contraposición, el pulmón derecho se encontraba hiperexpandido.


Gemelo 2 (G2)

Por otro lado, el segundo gemelo, poseía hipoplasia pulmonar derecha y atelectasia en el mismo pulmón.