Dr. Norberto Berber & Dr. Ignacio Lugones
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde - Buenos Aires, Argentina
Casos clínicos
En este reporte se analizarán dos casos de alta complejidad y muy similares entre si de dos pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas.
Caso clínico 1: Paciente femenina con 18 meses de vida y 9kg de peso con diagnóstico de atresia pulmonar más comunicación interventricular, más arterias colaterales sistémico - pulmonares (MAPCAS) con ausencia de ramas pulmonares.
1. Cateterización cardíaca y ecocardiografía de evaluación
Ante sospecha clínica de cardiopatía congénita, se realiza un ecocardiograma a los 2 meses de vida. Con el diagnóstico ecocardiográfico se decide continuar con un cateterismo cardíaco.
Conclusiones:
◾ Defecto del tabique ventricular grande, no restrictivo con shunt bidireccional.
◾ Foramen oval pequeño con shunt de izquierda a derecha.
◾ Atresia pulmonar con CIV y aorto-pulmonar colateral mayor. El pulmón derecho tiene circulación unifocal y el pulmón izquierdo tiene circulación multifocal. Son muy hipoplásicos.
◾ Misma presión en aorta, ventrículo derecho e izquierdo.
2. Cirugía
A los 4 meses de edad, fue llevada a cirugía con la intención de realizar una anastomosis sistémico-pulmonar que no pudo efectivizarse por ausencia del tronco pulmonar y sus ramas derecha e izquierda. Por lo que se decide cierre y evaluación posterior.
La paciente es controlada por el servicio de cardiología con control estricto de la saturación de oxígeno.
3. Angiografía por tomografía computada
A los nueve meses, se realizó una angio-TC para valorar las colaterales sistémico-pulmonares y evaluar posibilidades terapéuticas: implantación de stents o cirugía de unifocalización.
4. Próximo paso
Actualmente, tras la reevaluación de la paciente luego de varios meses sin visitas debido a la pandemia, se registraron niveles de saturación de oxígeno disminuidos (80% promedio).
El servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular deciden en ateneo los posibles escenarios para la resolución del caso.
Caso clínico 2: Paciente masculino de 6 meses con diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y arterias colaterales aorto-pulmonares (MAPCAS).
1. Cateterización cardíaca e imágenes de Rx
Detección de atresia pulmonar con CIV , circulación pulmonar multifocal cuyas colaterales nacen de la aorta descendente y cardiomegalia.
2. Internación
Sucesivas internaciones del paciente por cuadros respiratorios.
3. Angiografía por Tomografía computada
◾ Toma de diámetros de las arterias colaterales y ubicación de las mismas en el espacio.
◾ CIV subaórtica grande con válvula aórtica cabalgando el defecto septal.
◾ Detección de arco aórtico izquierdo con salidas incorrectas de los vasos del cuello .
4. Próximo paso
Actualmente, tras los hallazgos diagnósticos, el servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular deciden en ateneo los posibles escenarios para la resolución del caso.
Análisis de las posibilidades y decisiones quirúrgicas
Para analizar exhaustivamente los casos planteados, se llevaron a discusión en un ateneo donde participaron múltiples especialistas en el área.
La criticidad de estos casos implica un esfuerzo mayor a la hora de tomar las decisiones y evaluar las diferentes posibilidades que tienen los pacientes. Por eso, para poder tener una mayor comprensión sobre la complejidad de la anatomía de los pacientes y poder dimensionar la viabilidad de las posibilidades planteadas se solicitaron las reconstrucciones tridimensionales de cada paciente y la impresión 3D en alta resolución en resina del caso 1.
En el caso 1: Actualmente la paciente se encuentra bajo tratamiento farmacológico presentado un cuadro clínicamente estable, con un soplo holístico y pulsos periféricos presentes y simétricos.
En el caso 2: Actualmente el paciente se encuentra clínicamente estable con un soplo continuo en la base que irradia a 4 focos y sin tratamiento cardiológico.
Para estos pacientes los escenarios analizados son los siguientes:
- Un primer escenario considera una intervención quirúrgica. Este tipo de procedimiento correctivo parecería en principio beneficioso pero no puede ignorarse el hecho de que la paciente sería nuevamente sometida a una apertura del tórax, además de implicar no una sino varias intervenciones sucesivas considerando el riesgo que las mismas implican, las probabilidades de sobrevida y el estrés de la paciente y su familia.
- Un segundo escenario, plantea no realizar cirugía sino fomentar un mantenimiento de la salud de la paciente a través del seguimiento de los cuidados paliativos hasta que la paciente lo demande.
Ante la delicada situación que se enfrenta, es de suma importancia, además, poder brindarle seguridad a las familias en las opciones que pueden ser elegidas y los posibles escenarios una vez tomada la decisión. Aquí también cumplen un rol relevante la tecnologías 3D, ya que sirven de apoyo para explicarle cada situación de forma más clara.
"Ante la presencia de patologías cardiovasculares complejas de difícil resolución, las tecnologías 3D brindan al equipo tratante claridad en relación a las necesidades de cada paciente, pudiendo lograr precisiones diagnósticas y pronosticar anticipadamente las alternativas. "
"Consideramos necesario la aplicación rutinaria de este tipo de tecnologías para mejorar la calidad del tratamiento de cada paciente en forma individualizada, lo cual llevaría a aumentar las probabilidades de éxito en cada caso" - comenta el Dr. Norberto Berber.
Por el momento, se han evaluado las posibilidades en cada uno de estos pacientes pero dada la complejidad de la patología y las probables complicaciones a corto, mediano y largo plazo la decisión no fue tomada aún y se espera reunión informativa con los progenitores que participarán en está decisión.
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